El crecimiento es una característica de la niñez, la desviación de la curva normal puede ser manifestación de GRAN VARIEDAD DE ENFERMEDADES, entre las cuales podemos citar: Ingesta inadecuada, Psicosocial, Patología anatómica, Enfermedades congénitas, Alcoholismo materno y drogas, Genéticas, Displasias óseas, Enanismo, Errores del metabolismo, Cardiopatías, Diabetes, Hipotiroidismo, Esteroides, Hipoginadismo, Déficit de hormona de crecimiento, Talla baja familiar, Infecciones de vías urinarias, Intolerancia a la lactosa, Alergias (no sólo alimentarias), Mala absorción intestinal, Parasitosis, Acidosis Tubular Renal, ETCÉTERA...
La detención en peso y talla es un signo que puede indicar alguna patología. Para sospechar una Acidosis Tubular Renal, la condición obligada es que se presente una acidosis, además de una falla en el medro y/o varios síntomas más.
La Acidosis Tubular Renal es una ACIDOSIS METABÓLICA en la que existe pérdida de bicarbonato y retención de hidrogeniones. Existen dos tipos de acidosis metabólicas: Aguda (UTIP, UCIN, otras) y Crónica (IRC, ATR, otras).
La Acidosis Tubular Renal es una acidosis metabólica hiperclorémica que presenta un trastorno de la función tubular con brecha aniónica plasmática normal que tiene una función glomerular preservada y con concentraciones variables de potasio.
Existen 4 tipos
Tipo I: ATR Distal (Disminución de la excreción tubular de ácidos, con anion gap positivo).
Tipo II: ATR Proximal (Defecto de reabsorción tubular de bicarbonato, con anion gap negativo).
Tipo III: ATR Mixta (Combinación de distal y proximal)
Tipo IV: ATR Hiperkalémica.
Entremos en detalle:
ATR Distal
Baja secreción de protones (H+) en la porción distal de la nefrona.
Alteración de la capacidad distal de reducir el pH urinario.
El HCO3 que escapa a tcp no es reabsorbido.
Bicarbonaturia.
Hipokalemia por secreción excesiva.
Acidosis metabólica hiperclorémica por contracción del espacio extracelular.
Los pacientes con ATRd estan en balance positivo permanente de H+ y se usan las reservas amortiguadoras óseas.
Retardo en el crecimiento por la amortiguación de los H+ retenidos, por carbonato de calcio = disminución de la densidad y crecimiento óseo.
Además hay hipercalciuria e hipocitratemia.
ATR Proximal
Defecto de reabsorción tubular proximal de HCO3.
Normal capacidad de excretar H+ libres.
Bicarbonato sérico disminuido = reducción de la fracción excretada de bicarbonato = pH urinario < de 5.5
Se asocia con: Retraso mental, Glaucoma, Cataratas, Queratopatía, Sordera (mutación gen SLC4A4 que codifica NBC1).
No tiene hipercalciuria.
No tiene nefrocalcinosis.
Se requiere suplemento de K dado que al normalizar la concentración plasmática de bicarbonato ocurre liberación de HCO3 a las partes distales del nefron con inducción de kaliuresis.
Un tipo de ATR Proximal es el Síndrome de Fanconi, que presenta:
Acidosis
Glucosuria
Fosfaturia
Aminoaciduria
Deshidratación
Hipocalemia
Poliuria
ATR Hiperkalémica
Se asocia a deficiencia o resistencia a la aldosterona.
Uso de antagonistas de la aldosterona.
En cualquiera que sea el caso, el OBJETIVO del tratamiento es:
1.- Quitar anorexia.
2.- Promover el crecimiento correcto.
3.- Evitar alteraciones óseas.
4.- Prevenir o detener nefrocalcinosis y urolitiasis.
5.- Otros . . . .
En conclusión
La ATR es más frecuente de lo que parece.
Debe sospecharse en todo niño con afectación del peso y la talla.
Incluir CO2 en el protocolo del niño con déficit de crecimiento.
Para sospechar el Dx = INDISPENSABLE ACIDOSI.S
Por sus múltiples variedades, el estudio detallado y el manejo es responsabilidad del Nefrólogo Pediatra (INDIVIDUALIZADO).
El bicarbonato de Na no es el tratamiento de elección.
La nefrocalcinosis es poco frecuente.
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